我們一家子的幸福小窩窩

血管瘤Hemangioma
台大解剖暨細胞生物學研究所博士班/國泰醫院整形外科主治醫師/李建智醫師

門一打開，一位約三十歲的年輕媽媽，拉著個小女孩走進血管瘤特別門診。媽媽穿著剪裁合適的套裝，言語舉止溫和有理，看來受過相當的教育。小女孩拉著媽媽的手，還不到四歲年紀吧，剛
到媽媽腰間高，一雙靈活的大眼睛，帶著有點畏懼的神情四處張望著，長長的瀏海蓋住了大半個小臉。看到我正打量著她，一下子就躲到媽媽的後面。

「來、來、來、坐這邊」我示意小女孩坐在對面的診療椅上。媽媽轉身抱起小女孩，一起坐到椅子上，讓小女孩坐在她的膝頭。接著一隻手溫柔地抱著她，另一隻手就輕輕把小女孩的瀏海撥了起來。我倒吸了一口氣，同時聽到旁邊跟診的護理師「啊」了一聲。眼前是個很難讓人忘懷的景象：右半邊是個清秀可愛的小臉，紅撲撲的臉頰，靈活的眼睛、長長翹翹的睫毛，巴巴的甚是惹人憐愛。左臉就完全不同了，豔紅色的肉芽兇狠的由左臉頰，向上吃掉眼睛左側周邊，再向上惡毒的佔據了左前額，一直到左大半邊頭顱，中間交雜著斑斑駁駁、慘灰色的疤痕，好像天使和惡魔廝
殺後的戰場，萬物浩劫、寸草不生，造成頭髮發不出來，難怪要靠另半邊頭髮留長來遮蓋。再怎麼狠心的人看到，也都是深深嘆息吧。如果真有造物主，這一定祂最殘忍的玩笑。

「是草莓狀血管瘤」陳教授說話了。一聽到陳教授的話，媽媽的眼睛一下子忍耐不住，就潮濕了起來，接著眼淚一顆顆的滴到淺藍色的套裝上，暈開來。「媽媽不要哭」小女孩回過頭去，試著用手擦去媽媽的眼淚。媽媽定了定神，取出手巾擦了擦眼淚，停了好一下，終於說出話來。原來小女孩剛出生時並無異狀，活潑好動一如其他嬰兒。不料數週後，左半邊臉漸漸腫起來，同時皮膚發生變化。家人當然是很緊張，抱去各大醫院，四處請求援助，也花了大把錢接受雷射治療，但並沒有得到明顯的改善，甚至左耳更因結痂壞死，而缺了一大塊。可以想見，在這數年中，媽媽所遭受的痛苦煎熬委屈，更不用說在小女孩的幼小心中，所受到的驚嚇震撼了。媽媽本來絕望透頂，都快放棄希望了。但一想到小女孩上學後，可能遭受到的歧視排擠，就不由得鼻酸，更覺無奈。這時，受某醫學中心醫師的轉介，說陳教授是這方面的權威，於是不辭辛勞，從中部孤身帶著小女孩，千里迢迢地，搭火車到台北來就醫。

難怪媽媽一聽到陳教授一語點破，心防撤下、眼淚立刻決堤而出，不能自己。陳教授指示，儘快幫她進行手術，目標是在小女孩上學前，逐步幫她除去這上天開的大玩笑。血管瘤，真的可以說是上天開的大玩笑，也有人稱做「上帝的吻痕」，在新生兒中並不是很罕見的疾病。大部份在出生時，外觀並無異狀，但在數週後漸漸出現徵兆。於兩三個月內進入增生期，隨著嬰兒長大，逐漸變大。於一歲後進入退化期，經常會留下明顯的疤痕或殘餘腫塊，影響外觀，甚至功能。目前我們對於血管瘤的治療方法，是提早在增生期時，也就是約在嬰兒二到三個月大時，即給予安全劑量內、病灶內類固醇注射，視情況連續至出現退化跡象為止。如果屬於可以輕易手術切除者，也可以提早安排開刀。至於退化後造成的殘跡，則必須另外有詳細、且按步就班的重建手術規劃。

媽媽千恩萬謝的，帶著小女孩離開了診間。「叔叔再見」小女孩忽然回過頭來，肥肥白白的小手，一逕揮著。這麼一個可愛的小天使，一定要讓她恢復笑容，我邊揮手、邊想著。嬰兒血管瘤（Infantile hemangioma），又稱為草莓狀血管瘤（Strawberry hemangioma），是一種出生時或出生不久後即出現的血管疾病。新生兒發生血管瘤之機率約1~2.6%，而根據2010年台灣新生兒數大約僅有十六萬六千個新生兒計算，每年約有二千個新生兒患有血管瘤。

臨床上，六成以上的血管瘤發生在頭頸部，其次軀幹、接下來四肢也有可能出現。大多數的患者出生時並不會很明顯，常常只是皮膚上一點點紅色的斑點，有的則是不起眼的皮下軟腫塊；但在出生數個月後，會進入增生期，急速的變大，引起很大的外觀上的問題，更可能出血不止、或阻塞重要器官，造成父母們嚴重的焦慮和不安。而女性患者比起男性約是3.5比一，目前仍沒有適當的學說來解釋這性別差異的原因。幸運的是，大部分的嬰兒血管瘤都會自行退化。根據傳統上Bower (1960) 的說法，在五歲時，約有百分之五十的腫瘤會退化，在七歲時，百分之七十的腫瘤會退化，而到了九歲時，幾乎九成以上的草莓狀血管瘤都已經退化。但根據陳明庭教授的臨床觀察，血管瘤並非完全依照這種時程進展，甚至少部分的血管瘤有持續存在的案例。

可是，雖然血管瘤已經退化，但經常會留下明顯的疤痕、或是脂肪纖維組織，造成孩童很大的心理創傷。臨床上依照外觀可以分成三型：分別是表淺型、深層型及複合型。表淺型的血管瘤主要位於身體的表層，表皮的變化佔了大部分，可以見到豔紅色的皮膚隆起變化。而深層型則位於身體的較深部，外表並沒有皮膚變化，只有皮下或是筋膜下的部分。而複合型則是介於兩者之間，表現上兼有兩者的特徵。由組織病理學的觀點來看，嬰兒血管瘤主要是由增生的血管內皮細胞所組成。根據血管瘤細胞的型態，Mulliken和Glowacki特別強調血管瘤和血管畸型須做鑑別診斷上的區分。

因為血管瘤是一種腫瘤而血管畸型（例如紅色姆斑（capillarymalformation、海綿狀血管瘤（slow flow vascularmalformation））則是畸型，亦即血管畸型的血管內壁細胞的生長代謝是正常的，並非如同血管瘤的血管內皮細胞是異常增生。另外在增生期時，巨嗜細胞(mast cell)會快速增加，在短短幾個月內就會增大到數倍之多。而退化期時，巨嗜細胞的數目則漸漸回歸到正常，另外則由脂肪細胞取代之，這過程，被稱之為lipomatosis。至於血管瘤的成因，到目前為止仍然眾說紛紜，從早期的血管瘤與胎盤內皮細胞同源說，進展到現在從分子生物學的角度、集中探討VEGF及受器在胚胎內皮細胞的角色。哈佛大學的團隊於2008 年Nature medicine 發表論文， 提出VEGFR2、TEM8、和β1-integrin產生異常鍵結，透過NFAT抑制VEGFR1、進而造成VEGFR2與VEGF的作用增強，是到目前為止最有力的假說。

至於血管瘤的治療方法，傳統觀念認為完全不介入只是觀察，到積極的手術治療都有；其他還有冷凍療法、干擾素療法、口服類固醇等等療法，但因為副作用多，多已不被使用。目前陳明庭教授主張，在疾病的早期，也就是說在剛發現的初期，即積極的給予病灶內類固醇(triamcinolone)注射，一個月一次，一直到病灶出現退化的跡象為止。如果病灶內類固醇的使用，腫瘤在兩三個月後仍然沒有停止成長的跡象，這時可以考慮使用血管硬化劑注射來治療。近年來，乙型受體阻斷劑propanolol被用來治療血管瘤，意外的得到不錯的成果，但因為其對心血管的作用及低血糖的合併症，使用上要小心、必須密切追蹤。國泰綜合醫院顧問醫師/財團法人陳明庭血管瘤基金會董事長 台大醫院外科兼任教授